蠶豆病是一種由6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏引發(fā)的遺傳性疾病。患者在食用新鮮蠶豆后,可能會出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血反應(yīng)。該病主要發(fā)生在遺傳性G-6-PD缺陷人群中,具有一定的地域和種族分布特征。
蠶豆病的病因與G-6-PD酶缺乏有關(guān)。G-6-PD是紅細(xì)胞內(nèi)一種重要的酶,負(fù)責(zé)維持細(xì)胞內(nèi)氧化還原平衡。當(dāng)缺乏此酶時,紅細(xì)胞對氧化應(yīng)激的抵抗能力降低,食用蠶豆或接觸某些氧化性物質(zhì)后,容易引發(fā)紅細(xì)胞破裂,導(dǎo)致溶血性貧血。
蠶豆病的臨床表現(xiàn)因個體差異而異,主要癥狀包括以下幾個方面:
蠶豆病通常在食用蠶豆后1至2天內(nèi)發(fā)病。早期癥狀包括厭食、疲勞、低熱、惡心和腹痛,隨后因溶血反應(yīng)出現(xiàn)黃疸、醬油色尿及貧血癥狀。病程一般持續(xù)3天左右,若不及時治療,嚴(yán)重病例可能在1至2日內(nèi)死亡。
一旦出現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)立即送往醫(yī)院接受搶救治療。治療措施包括:
對于G-6-PD缺乏者,應(yīng)避免食用蠶豆及接觸其他可能誘發(fā)溶血的氧化性物質(zhì),如某些藥物(如抗瘧藥、磺胺類藥物)。建議在兒童時期進(jìn)行G-6-PD缺乏篩查,以便及早采取預(yù)防措施。
蠶豆病是一種可預(yù)防但危害較大的遺傳性疾病,了解其病因、癥狀及應(yīng)對措施對于減少發(fā)病率和死亡率至關(guān)重要。